川崎病

這是1961年才發現的一種疾病,最常發生的年齡是五歲以下的幼兒,男孩發生的機會比女孩多1、5倍,兩歲以下的寶寶占全部病例的一半,所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。早期以前並不是沒有這個病,只是沒有將它分類出來。

造成此病的原因目前並不清楚,可能與一些病毒的感染及免疫反應有關,因為此一疾病最主要的變化是小血管的發炎,所以全身皮膚會有出疹子一樣的變化,眼睛結膜的微血管也充血,甚至於後來心臟的冠狀動脈也出現類似血管瘤的變化,萬一血管瘤破裂可以造成死亡。

因為目前對於病因並不是十分清楚,所以是否會互相傳染目前也不確定。

可以將此病的主要症狀表現列舉如下:

1、突發性的高燒,溫度在三十八度至四十度之間,退燒藥只有短暫的效果,時常發燒會持續五天以上,抗生素也無效,家長會非常擔心。

也有人高燒持續兩、三週以上。

2、發燒後的第三至五天,手腳常出現紅腫的現象,仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發脹。

3、身體會出現細細顆粒狀的小紅點,疹子的上面看不到水皰或化膿。

4、兩眼的眼白會充血,但是不像一般的結膜炎一樣有分泌物。

5、舌頭上的味蕾會出現類似草莓的小顆粒,俗稱草莓舌。嘴唇乾裂,泛紅,上有裂縫。咽喉的黏膜也有泛紅現象。

6、頸部的淋巴腺會明顯的腫大,大小大多超過指頭大(約一至一、五公分以上大小),而且摸起來像一串念珠一樣,又腫又痛,所以常見小朋友歪著頭不敢動。

以上六項中,至少其中五項符合才可診斷為川崎病。

因為此病的患者由外觀上最容易看到的是嘴唇的乾裂潰爛及淋巴腺的腫大,故此病亦稱之為為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome ),但是使用川崎症候群 ( Kawasaki Syndrome )的較多,近幾年大多數醫師都直呼此病為川崎病。

大約在發燒第十至廿天後手腳由末端的皮膚開始出現整片性的脫皮,在整片皮脫完後,可以在指甲縫間出現交界明顯的橫溝切跡。

此外亦可以合併有心肌炎,關節炎,無菌性腦炎,肝功能異常,陰囊紅腫,肛門四週脫皮發紅,在卡介苗區域也有發好及脫皮現象。

以前大約有百分之廿的患者會出現心臟的冠狀動脈血管瘤,有百方之一左右的患者因血管瘤破裂而死亡。大約20~40%的患者會發生冠狀動脈病變,約有0.5~1%病患因動脈瘤破裂或冠狀動脈栓塞引起心肌梗塞而死亡,故定期追蹤心臟功能及冠狀動脈結構是必須的。目前最好的追蹤檢查是定期做心電圖及超音波心圖檢查,如發現異常,則可做心導管檢查及主動脈攝影或冠狀動脈攝影,以確定病變嚴重性,決定治療方針。

檢驗時,白血球可能升高,大多有貧血的現象,血小板及ESR、CRP均會明顯的升高。

 

治療方面:

現在用低劑量的阿司匹靈可以早期預防,阿司匹靈有抗發炎及抑制血小板凝集的作用,可以避免冠狀動脈發生栓塞。如果沒有冠狀動脈的異常則持續給予八到十週,若有冠狀動脈異常則需長期治療,直到冠狀動脈瘤消失為止。

在急性期症狀嚴重者,可以早期給予靜脈免疫球蛋白,使用靜脈注射免疫球蛋白之後可以將冠狀動脈瘤的機會由15-20% 降至5%,並將巨大冠狀動脈瘤的機會由 4.7% 降至1.2%。

如果出現冠狀動脈瘤除了要繼續離持使用低劑量的阿司匹靈以外,亦要由則需由小兒心臟科的醫師以心臟超音波追蹤檢查,以決定是否要接受心導管治療或其它的手術治療。